Udruženje građana za pomoć obolelim od Dravet sindroma Srbija

Click here to edit subtitle

ANTIKOVULZIVNI LEKOVI KOJI SE KORISTE U TERAPIJI DRAVET SINDROMA

Antikonvulzivni lekovi koji su dali izvesne rezultate u kontroli napada u Dravet sindromu su benzidijazepani, topiramat, i natrijum valproat. Stiripentol (Diacomit) se uspesno upotrebljava u kombinaciji sa natrijum valproatom i klobazamom.


Dravet sindrom-lekovi u svakodnevnoj upotrebi:


Klobazam (Onfi, Frisium, Urbanyl)
Klonazepam (Klonopin, Rivotril)
Levetiracetam (Keppra)
Stiripentol (Diacomit)
                                                                                                 Topiramat (Topamax)

                                                                                                 Natrijum valproat (Depakote, Depakine, Epilim, Epival,Eftil)


    Među ostale terapije i tretmane  spadaju ugrađivanje VNS-a (stimulacija vagusnog živca),intravenozno davanje imunoglobulina,ketogena dijeta i u poslednje vreme sve veća upotreba kanabidiola (CBD) i ostalih kanabinoida.



KETOGENA DIJETA


   Istraživanja su ukazala da hrana bogata mastima, sa smanjenim saržajem ugljenih hidrata i belančevina dovodi do ketoze,
odnosno nastanka ketonskih tela. Uobičajeni izvor energije za čoveka su ugljeni hidrati (šećer, hleb, testo, itd.), dok kod ketogene dijete primarni izvor energije postaju masti, što dovodi do smanjenja nivoa glukoze, te se masti razgrađuju kao alternativni izvor energije. U toku gladovanja, razlažu se masti iz sopstvenog masnog tkiva, a u toku ketogene dijete se razlažu unete masti. Tek je 1967. godine objašnjen metabolički značaj ketonskih tela i njihov potencijal da služe kao izvor energije za ćelije mozga. Međutim, sama ketoza ne može u potpunosti da objasni antikonvulzivni efekat ketogene dijete, s obzirom da se ketoza javlja već u prvih nekoliko dana nakon uvođenja dijete, a da se antikonvulzivni efekat javlja tek nakon 1-2 nedelje. 


  U početku je ketogena dijeta primenjivana kod svih bolesnika sa epilepsijom, mada se najuspešnijom pokazala kod dece. Na žalost, ne može se predvideti kod kojih će bolesnika ona imati efekta,a kod kojih ne.
 Pri uvođenju ove dijete potrebno je da se bude pod nadzorom dijetetičara sa iskustvom.Krvne analize su obavezne na pocetku dijete i kasnije na svakih par meseci.Pošto su ove dijete vrlo restriktivne nutricioni nedostatak se mora nadomestiti odgovarajućim suplimentima.Najčečće se pozitivan efekat dijete može videti za oko 3 meseca od početka primene.Ukoliko se pokaže efikasnom,neuropedijatar može da razmotri smanjivanje doza određenih lekova,uz konstante kontrole.Preporuka je da se ketogena dijeta sprovodi do 2 godine,nakon čega se postepeno može vratiti na regularnu ishranu.Efekti dijete mogu da ostanu i nakon ukidanja specijalnog režima ishrane.   

LEKOVI U HITNOJ INTERVENCIJI VAN BOLNIČKIH USLOVA

Diazepam rektalno
Midazolam oralno
Može da se ponovi odnosno da se da 2 puta u roku od 24h
Lekar mora da prepiše odgovarajuću dozu.

PROTOKOL HITNE MEDICINSKE POMOĆI


Veoma je važno u saradnji sa neuropedijatrom napraviti protokol hitne medicinske pomoći,uključujući brzo davanje benzodiazepana ili lorazepama za svaki napad duži od 5 minuta.Bilo bi dobro kada bi svako dete imalo svoj primerak protokola hitne medicinske pomoći i u slučaju potrebe važno je imati ovaj primerak uz dete.Protokol treba da sadrži uputstva za zaustavljanje napada,kada treba da se zove hitna pomoć,kontakt informacije o roditeljima i neuropedijatru koji leči dete.

 
 

IZBEGAVANjE KONTRAINDIKOVANIH LEKOVA !


Vrlo je važno izbegavati antikonvulzivne lekove koji su kontraindikovani u tretmanu Dravet sindroma.


Antikonvulzivni lekovi koji mogu dovesti do pogoršanja stanja i povećanja broja napada:


○ karbamazepin (Tegretol,Calepsin,Cargagen,Barbatol,Epitol Finlepsin,Sirtal,Stazepine)

○Fosphenytoin (Cerebix,Prodilantin)
○Lamotrigin (Lamictal)
○Oxcarbazepin (Trileptal)
○Phenytoin (Dilantin,Epanutin)
○ Vigabatrin (Sabril,Sabrilon,Sabrilex)


Phenytoin može biti korišćen u zaustavljanju epilepticnih statusa,ali generalno nije efikasan u svakodnevnoj upotrebi u Dravet sindromu.

 

DOSTUPNI UREDjAJI ZA OTKRIVANjE NAPADA


Emfit Alarm     www.emfitcorp.com

Smart Watch   www.smart-monitor.com

Pulsni oksimetar

SAMI monitor   www.samialert.com