Udruzenje gradjana za pomoc obolelim od Dravet sindroma

Click here to edit subtitle

ANTIKOVULZIVNI LEKOVI KOJI SE KORISTE U TERAPIJI DRAVET SINDROMA

Antikonvulzivni lekovi koji su dali izvesne rezultate u kontroli napada u Dravet sindromu su benzidijazepani, topiramat, i natrijum valproat. Stiripentol (Diacomit) se uspesno upotrebljava u kombinaciji sa natrijum valproatom i klobazamom.


Dravet sindrom-lekovi u svakodnevnoj upotrebi:


Klobazam (Onfi, Frisium, Urbanyl)
Klonazepam (Klonopin, Rivotril)
Levetiracetam (Keppra)
Stiripentol (Diacomit)
                                                                                              Topiramat (Topamax)

                                                                                              Natrij valproat (Depakote, Depakine, Epilim, Epival,Eftil)


    Medju ostale terapije i tretmane  spadaju ugradjivanje VNS-a (stimulacija vagusnog zivca),intravenozno davanje imunoglobulina,ketogena dijeta i u poslednje vreme sve veca upotreba CBD (kanabidiola).



KETOGENA DIJETA


   Istraživanja su ukazala da hrana bogata mastima, sa smanjenim saržajem ugljenih hidrata i belančevina dovodi do ketoze,
odnosno nastanka ketonskih tela. Uobičajeni izvor energije za čoveka su ugljeni hidrati (šećer, hleb, testo, itd.), dok kod ketogene dijete primarni izvor energije postaju masti, što dovodi do smanjenja nivoa glukoze, te se masti razgrađuju kao alternativni izvor energije. U toku gladovanja, razlažu se masti iz sopstvenog masnog tkiva, a u toku ketogene dijete se razlažu unete masti. Tek je 1967. godine objašnjen metabolički značaj ketonskih tela i njihov potencijal da služe kao izvor energije za ćelije mozga. Međutim, sama ketoza ne može u potpunosti da objasni antikonvulzivni efekat ketogene dijete, s obzirom da se ketoza javlja već u prvih nekoliko dana nakon uvođenja dijete, a da se antikonvulzivni efekat javlja tek nakon 1-2 nedelje.
U početku je ketogena dijeta primenjivana kod svih bolesnika sa epilepsijom, mada se najuspešnijom pokazala kod dece. Na žalost, ne može se predvideti kod kojih će bolesnika ona imati efekta a kod kojih ne.


LEKOVI U HITNOJ INTEREVENCIJI VAN BOLNICKIH USLOVA     

                                                                       

Diazepam rektalno

   Midazolam oralno (bukalno)

   Moze se ponoviti odnosno dati 2 puta u roku od 24h

Lekar mora da prepise odgovarajucu dozu.



PROTOKOL HITNE MEDICINSKE POMOCI 


Veoma je vazno u saradnji sa neuropedijatrom napraviti protokol hitne medicinske pomoci,ukljucujuci brzo davanje benzodiazepana ili lorazepama za svaki napad duzi od 5 minuta.Bilo bi dobro kada bi svako dete imalo svoj primerak protokola hitne medicinske pomoci i u slucaju potrebe vazno je imati ovaj primerak uz dete.Protokol treba da sadrzi uputstva za zaustavljanje napada,kada treba da se zove hitna pomoc,kontakt informacije o roditeljima i neuropedijatru koji leci dete.

IZBEGAVANjE KONTRAINDIKOVANIH LEKOVA !


Vrlo je važno izbegavati antikonvulzivne lekove koji su kontraindikovani u tretmanu Dravet sindroma.


Antikonvulzivni lekovi koji mogu dovesti do pogoršanja stanja i povećanja broja napada:


○ karbamazepin (Tegretol,Calepsin,Cargagen,Barbatol,Epitol Finlepsin,Sirtal,Stazepine)

○Fosphenytoin (Cerebix,Prodilantin)
○Lamotrigin (Lamictal)
○Oxcarbazepin (Trileptal)
○Phenytoin (Dilantin,Epanutin)
○ Vigabatrin (Sabril,Sabrilon,Sabrilex)
Phenytoin može biti korišćen u zaustavljanju epilepticnih statusa,ali generalno nije efikasan u svakodnevnoj upotrebi u Dravet sindromu.

DOSTUPNI UREDjAJI ZA OTKRIVANjE NAPADA


Emfit Alarm     www.emfitcorp.com

Smart Watch   www.smart-monitor.com

Pulsni oksimetar

SAMI monitor